Hipertrofiese Kardiomyopatie

Hipertrofiese kardiomiopatie (HCM) is 'n oorerflike siekte wat die hartspier direk affekteer.

Hipertrofiese kardiomiopatie (HCM) is 'n oorerflike siekte wat die hartspier direk affekteer. As gevolg van verskeie hoëprofielgevalle van jong atlete wat skielik aan HCM sterf, dink mense dit is 'n siekte wat slegs atlete affekteer. Maar hierdie siekte kan enigiemand siek maak—mans, vroue en kinders van alle ouderdomme—maak nie saak hoe fisies fiks hy of sy is nie.

HCM is die tweede mees algemene vorm van kardiomiopatie. As jy HCM het, beteken dit dat die wande van jou hart dikker is as wat hulle behoort te wees. Sommige verdikking is normaal vir gesonde mense wat oefen of wat mededingende sport beoefen. Maar met HCM word die verdikking uiterste.

Mettertyd kan die verdikking van die hartspier veroorsaak dat die hart groter word, of vergroot. Dit word kardiomegalie genoem. Dokters kan gewoonlik sien of kardiomegalie teenwoordig is deur die grootte van die hart te meet. Kardiomegalie is teenwoordig as die deursnee van die hart meer as 50% van die binnedeursnee van die ribbekas is (die kardiotorakale verhouding).

By die meeste pasiënte met HCM bult die septum, wat die linker- en regterkant van die hart skei, in die onderste linkerkamer van die hart (die linkerventrikel). Die spiere in albei die onderste kamers word dikwels groter. Hierdie verdikte spierwande kan die vloei van bloed deur die aortaklep gedeeltelik blokkeer of verhoed dat die hart ontspan tussen slae en vul met bloed. In 'n klein aantal HCM-pasiënte kan die mitrale klep, wat die boonste linkerkamer (linkeratrium) en onderste linkerkamer (linkerventrikel) skei, ook beskadig word. Of die mitrale klep kan aan die septum vassit, wat die bloedvloei deur die klep blokkeer.

Wat is die simptome?

Beswyking tydens strawwe oefening is dikwels die eerste en mees dramatiese simptoom van hierdie toestand. As jy ander simptome het, kan jy kortasem, moeg voel en borspyn hê. Mense wat hierdie waarskuwingstekens opmerk, moet dadelik 'n dokter sien.

Jong atletiese volwassenes wat aan HCM sterf, doen dit gewoonlik sonder om te weet dat hulle die toestand het. HCM is ook moeiliker om by atlete te diagnoseer omdat dit soortgelyk is aan 'n onskadelike toestand genaamd linkerventrikulêre hipertrofie, waar die linkerventrikel van die hart groter word as gevolg van fisiese kondisionering. Enigiemand—jonk of oud—wat aan baie aktiewe atletiekkompetisie wil deelneem, moet 'n dokter sien en 'n deeglike fisiese ondersoek ondergaan wat eksluit 'n elektrokardiogram in (EKG of EKG) en borskas x-straal.

 

Wat veroorsaak HCM?

Navorsers dink dat hierdie vorm van kardiomiopatie deur familielede oorgedra word. In meer as die helfte van die gevalle het mense wat deur hipertrofiese kardiomiopatie geraak word, nabye familielede wat ook vergrote septums het.

Gelukkig is daar 'n toets wat kan bepaal wie 'n risiko vir HCM kan hê. Deur die resultate van hierdie toets te gebruik, kan dokters kinders in gevaar waarsku om te hard te oefen en aan sekere mededingende sportsoorte deel te neem.

Ander gevalle van HCM is opgespoor na hoë bloeddruk en hartklepsiekte.

Hoe word HCM gediagnoseer?

  • ’n Borskas x-straal kan wys of jou hart vergroot is.
  • An elektrokardiogram (EKG of EKG) kan aandui of die kamers van jou hart hipertrofie of vergroot is.
  • eggokardiografie kan gebruik word om die grootte van jou hart te wys en hoeveel spierskade daar is.
  • Angiografie, 'n hartkateterisasieprosedure, kan 'n gedetailleerde oorsig gee van hoe goed jou hart se arteries, kamers en kleppe werk.
  • Radionukliedstudies kan inligting gee oor hoe goed die hart bloed pomp.
  • Genetiese toetse kan 'n belangrike rol speel om dokters te help om ander diagnoses uit te sluit - byvoorbeeld pasiënte wat 'n klein toename in wanddikte het (soos opgeleide atlete met ventrikulêre hipertrofie) en sommige pasiënte met konstante hoë bloeddruk wat vermoedelik HCM het.

Hoe word HCM behandel?

Dikwels word die behandelings vir hierdie toestand gebruik om die simptome te verlig eerder as om die toestand self te behandel. Behandelings sluit lewenstylveranderinge, medisyne en chirurgie in.

Lewenstyl verander

Pasiënte met ernstige HCM moet minder fisies aktief bly. Kinders en jong volwassenes wat die geentoetsing ondergaan het en vermoedelik 'n risiko vir HCM het, moet vermy om te veel te oefen en vermy om aan sekere tipes atletiese kompetisies deel te neem.

medisyne

Vir pasiënte met ligte tot matige simptome is medisyne dikwels die voorkeurbehandeling.

  • Betablokkeerders vertraag die hartklop.
  • diuretika verminder oortollige vloeistof in die liggaam, verlig die spanning op die hart se pompaksie.
  • Kalsiumkanaalblokkers maak die spier-verstyfde hartkamers meer buigsaam.
  • Antiaritmies medisyne kan help om die hartklop te reguleer.
    Medisyne werk nie in alle gevalle nie, veral by pasiënte met meer ernstige simptome.

Medisyne kan ook newe-effekte hê wat vloeistof in die longe en lae bloeddruk kan insluit. In sommige gevalle kan sekere medisyne skielike dood veroorsaak.

Chirurgie

Dokters kan chirurgie voorstel vir HCM-pasiënte met ernstige hartskade.

  • Chirurge kan 'n deel van die verdikte septum (die spierwand wat die kamers skei) verwyder wat die bloedvloei blokkeer. Hierdie prosedure, wat die Morrow-operasie genoem word, verlig simptome in ongeveer 70% van pasiënte.
  • By pasiënte wat mitraalklepskade het of waar die septumwand te dun is vir veilige verwydering van weefsel, kan chirurge die mitraalklep vervang.

Nie-chirurgiese behandeling

Alkohol septale ablasie is 'n nie-chirurgiese behandeling wat behels die inspuiting van alkohol in 'n klein tak van een van die hart se arteries en in die ekstra hartspier. Die alkohol vernietig die ekstra hartspier sonder om dit chirurgies uit te sny.

Alkoholablasie word in die hartkateterisasielaboratorium (kat-laboratorium) uitgevoer. Dokters sal eers 'n hartkateterisasie uitvoer om die kransslagaar te vind wat die verdikte area van hartspier voorsien. 'n Spesiale kleurstof word deur 'n kateter ingespuit om die presiese area van verdikte spiere op te spoor. Wanneer die area geleë is, spuit dokters dan klein hoeveelhede suiwer alkohol (etanol) deur die kateter. Die alkohol vernietig die area van ekstra hartspier, wat 'n "beheerde" hartaanval veroorsaak. Oor die volgende paar maande krimp die verdikte spier tot 'n meer normale grootte, wat meer bloed deur die hart laat vloei.

Soms, wanneer die alkohol die hartspier vernietig, beseer dit ook die hart se elektriese stelsel (wat die hartklop reguleer). Dokters sal 'n tydelike invoeg pasaangeër om jou hartklop ná die prosedure te help reguleer. As jy geen hartritmeprobleme het nie, word hierdie pasaangeër na 24 uur verwyder. Pasiënte wat steeds hartritmeprobleme het, sal 'n permanente pasaangeër moet laat insit.

U kan verwag om 3 tot 5 dae na die prosedure in die hospitaal te bly.

 

->